Klávesové zkratky na tomto webu - základní
Přeskočit hlavičku portálu


Pacienty s nemocí motýlích křídel vůbec nepoznáte, říká primářka Bučková

  15:08aktualizováno  15:08
Na návsi v Dolních Dunajovicích se v sobotu večer sejdou čeští hudebníci, aby velkolepým koncertem pomohli lidem s nemocí motýlích křídel. Na jeden milion obyvatel jich v České republice žije pětadvacet. Novorozenců se u nás takto narodí sedm ze sta tisíc.

Hana Bučková založila při Dětské nemocnici v Brně specializované pracoviště pro léčbu nemoci motýlích křídel. | foto: Anna Vavríková, MAFRA

Bolestivou epidermolysis bullosa congenita (EB), které se zjednodušeně říká nemoc motýlích křídel, zatím vyléčit nelze. Pacientům s tímto vrozeným genetickým onemocněním kůže a sliznic, které nedrží pohromadě a mění se v bolestivé puchýře a defekty, dokážou lékaři v EB Centru při brněnské Dětské nemocnici alespoň mírnit jejich trápení.

Jediné české specializované pracoviště se špičkovou světovou diagnostikou a mezioborovým týmem specialistů, se nachází v brněnské Dětské nemocnici. V roce 2001 ho založila primářka kožního oddělení Hana Bučková.

V EB Centru lékaři pečují o 336 pacientů nejen z Česka, ale i Slovenska, Ukrajiny či Řecka. Jde jak o dospělé, tak o děti. Do centra se dostanou i novorozenci. „Soubor pacientů je velký, těžkých případů máme 48 procent. Více než 50 procent ‚motýlků‘ má méně závažné a mírné formy. Takoví pacienti mají drobné puchýřky, třeba jen na rukou a nohou. Když takového člověka potkáte v tramvaji, nemoci si u něj nepovšimnete. Ne všechny pacienty postihne tak drasticky, jak to veřejnost zná třeba z televize,“ upozorňuje primářka Bučková.

Podobné centrum jen v Rakousku

Počet pacientů, které v centru sledují, není nízký. Vysokými čísly udivují i v zahraničí. Podle Bučkové to vypovídá o dobré kvalitě brněnského pracoviště, kde se lékaři zaměřují především na prevenci.

„U velmi těžkých projevů onemocnění se komplikacím předchází komplexní léčbou. Kupříkladu dermatolog zacvičuje rodinu a pacienta ve správném ošetření kůže. Gastroenterolog a nutriční terapeut dohlíží na správnou výživu a řeší pacientovy polykací potíže. Plastický chirurg pomáhá zachovat funkci ruky, pokud prsty srůstají. Rehabilitační lékař a fyzioterapeut udržují funkci pohybového aparátu,“ vypočítává primářka Bučková. Dodává, že v okolních státech mají podobné centrum s komplexní péčí jen Rakousku.

Týdeník 5plus2

Každý pátek zdarma

5plus2

Čtení o zajímavých lidech, událostech a nevšedních akcích v regionech.

O tom, že jde o ojedinělé pracoviště, svědčí i diagnostické metody. Díky takzvané molekulární diagnostice zde dokážou přesně zjistit, o jak závažný typ onemocnění u postiženého půjde. „Navíc dokážeme vyšetřit i rodiče pacienta, zda nejsou zdravými přenašeči mutovaného genu, který se k nemoci váže. Pokud jsou, můžeme jim prostřednictvím oplodnění ve zkumavce zajistit narození zdravého potomka. A to je velký pokrok, protože už se nemusíme spoléhat pouze na pravidla mendelovské dědičnosti,“ konstatuje Bučková.
Metodu nabízí i širšímu příbuzenstvu v rodině, kde se dítě s „motýlí kůží“ narodilo.

„Někteří příbuzní toto vyšetření odmítají v domnění, že se jich nemoc netýká. Přitom mohou být zdravými přenašeči mutovaného genu a partner, kterého si najdou, rovněž. To už máme pětadvacetiprocentní pravděpodobnost, že se jim narodí „motýlek“. Úplně zbytečně, protože kdyby zvážili naši nabídku a vyšetření podstoupili, mohli by tomu předejít,“ popisuje znepokojeně Bučková.

Pacientům velmi pomáhá i nezisková organizace DEBRA, jež s centrem primářky Bučkové úzce spolupracuje. Poskytuje pacientům a jejich rodinám sociální, poradenské a psychologické služby. Snaží se také získat peníze pro nemocné, kteří se tak mohou vybavit potřebnými pomůckami a ošetřovacím materiálem, jejž pojišťovny zatím nehradí. Známý je osvětový projekt charitativního kalendáře 12 plus 12, který iniciovala dlouholetá patronka organizace, herečka Jitka Čvančarová. Nedávno se například díky cyklomaratonu Cesta za snem, jehož se zúčastnili i zaměstnanci a absolventi Masarykovy univerzity a za 78 hodin na kolech ujeli 2 222 kilometrů, vybralo 200 tisíc korun. V září díky nim „motýlci“ odcestují na ozdravný pobyt. A k podobným projektům patří již několik let i koncert v Dolních Dunajovicích.

Léčba jde dopředu

Poslání pečovat o lidi s nevyléčitelnou chorobou je náročné a někdy neveselé. Stejně by Bučková neměnila. „Jako lékaři vám to nedá, když vidíte jak pacienti, a zvláště děti, trpí. Pohled na bezmocné ‚motýlky‘ postižené epidermolýzou mě ovládl natolik, že jsem se rozhodla jim pomáhat. Zůstávám optimistou. Když srovnám osmdesátá léta a současnost, metody léčby postoupily neskutečně dopředu,“ pochvaluje si a doufá, že velmi nákladná genová terapie, která by jako jediná dokázala nemoc motýlích křídel zastavit a momentálně na ní pracují vědci, bude skutečně jednou dostupná i pro samotné nemocné. I přesto, jak závažnou a bolestivou chorobu léčí, ví, že její pacienti si umí užívat života.

„Jsou to neuvěřitelně silné osobnosti. Pobyt s těmito lidmi a jejich rodinami mě naučil pokoře a skromnosti. Většinu svého času obětují nemoci. Ošetřování otevřených ran, tuhnutí kloubů, postižení vnitřních orgánů, oblékání, mixování potravy, to všechno jim krade spoustu času. Pominu-li spánek, zbude závažným pacientům denně zhruba hodina či dvě pro sebe. A i to je často moc. Skláním se před tím, jak se pacienti a jejich rodiče se svým těžkým údělem rvou. Příkladem je třeba jedna mladá paní, kterou jsme před patnácti lety museli kvůli rakovině kůže přemlouvat k amputaci končetiny. Vystudovala vysokou školu, má partnera a chodí do práce. Dokonce jsme jí v centru pomohli ke dvěma zdravým dětem,“ říká lékařka.

Při svém náročném a zodpovědném povolání musí umět primářka Hana Bučková relaxovat. „Bez relaxace to nejde. Nabíjí mne příroda, umění, rodina, moje vnoučátka, pobyt s přáteli. Poslouchám vážnou hudbu, vybírám si koncerty, divadelní představení, výstavy. Nabíjejí mě věci obyčejné, a přitom krásné. Mám ráda hory v létě i v zimě,“ popisuje. Občas se stane, že si ani po příchodu domů neoddechne. „Vnoučata, to je moje druhá směna,“ vysvětluje s úsměvem.

Autor:



Nejčtenější

Třinácté zlato pro Kometu! Brno suverénně obhájilo mistrovský titul

Jakub Krejčík zvedá Masarykův pohár nad hlavu. Kometa ovládla hokejovou...

Efektivní v koncovce, precizní v defenzívě. Hokejisté Brna ovládli páté finále extraligového play off, na ledě třinecké...

Na jižní Moravě jsou vyšší mzdy než v Praze. Firmy si přetahují lidi

Ilustrační snímek

Platy na jižní Moravě jdou do extrému, firmy totiž dorovnávají nejvyšší platy konkurentů. Hospodářská komora před...



Kudy k Macoše? ptal se v noci muž recepční. Zachránila mu život

Propast Macocha.

Všímavosti hotelové recepční vděčí za svůj život osmatřicetiletý muž, který se chystal skočit do propasti Macocha...

Vítězství od titulu. Kometa potřetí zdolala Třinec a sahá po obhajobě

Hokejisté brněnské Komety slaví úvodní gól čtvrtého finále - zleva Tomáš...

Už jen poslední krok zbývá hokejistům Brna k tomu, aby získali rekordní třináctý mistrovský titul. Ve čtvrtém finále...

K titulu má blíž Kometa. Ve třetím finále těsně porazila Třinec

Hokejisté Brna slaví úvodní gól třetího finále. Zleva Radim Zohorna, Tomáš...

Byli pod tlakem, čelili velkému náporu Třince. Hokejisté Brna ale obstáli a ve třetím finále extraligového play off...

Další z rubriky

Cizinec se zamkl v odtahovaném autě, domluvit mu musela manželka

Cizinec se zamkl v odtahovaném autě v Masné ulici v Brně. Strážníci nuceni...

Svérázně se rozhodl bojovat s nařízeným odtahem svého vozu rakouský řidič v Brně. Před hlídkou strážníků do svého už...

Omezení pro auta u brněnského nádraží se odsouvá, musí se znovu schválit

Prostor před brněnským hlavním nádražím.

Auta, tramvaje a do toho tisíce lidí každý den proudí prostorem před brněnským hlavním nádražím. Od letošního ledna už...

Otec dostal na víkend dceru, s kočárkem usnul opilý v tramvaji

Auto srazilo v Praze chodkyni s kočárkem (14.12.2015).

Alkohol zmohl o víkendu v Brně třiatřicetiletého muže, který měl na starost devítiměsíční dceru. Muž s kočárkem usnul...

Najdete na iDNES.cz